Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных — серьезное состояние, вызванное высокой концентрацией билирубина в крови, что может повредить нервную систему ребенка. В статье рассмотрим основные причины, симптомы, методы диагностики и лечения гипербилирубинемии. Понимание этих аспектов важно для родителей и медицинских работников, так как своевременное выявление и лечение могут предотвратить серьезные последствия для здоровья новорожденного.

Сущность и причины заболевания

Билирубин представляет собой продукт распада гемоглобина и существует в двух формах: растворимой (прямой) и нерастворимой (свободной, непрямой), соотношение которых составляет 1:3. Непрямой билирубин образуется в результате разрушения эритроцитов в селезенке.

Гепатоциты, клетки печени, преобразуют свободный билирубин, связывая его с глюкуроновой кислотой, что делает его растворимым. После этого часть вещества выводится с желчью в кишечник, а остальная часть покидает организм с мочой и калом. Оставшийся прямой билирубин участвует в процессе удаления отработанных эритроцитов, превращаясь в непрямую форму.

Печень новорожденного еще не полностью развита и не может эффективно справляться с высоким уровнем токсинов. Это приводит к накоплению продуктов распада гемоглобина в организме. Непрямой билирубин является токсичным для нервной системы. Превышение допустимого уровня этого вещества может вызвать билирубинную энцефалопатию, известную как ядерная желтуха. Вероятность возникновения этого состояния зависит от способности плазмы крови связывать билирубин.

Недоношенные дети находятся в группе повышенного риска. Для них допустимый уровень свободного билирубина составляет 170 мкмоль/л, и заболеваемость достигает 85%, что связано с незрелостью их внутренних органов. У детей, рожденных в срок, допустимый порог составляет 255 мкмоль/л, и заболевание затрагивает менее 50% из них. Превышение этих показателей может проявляться симптомами поражения центральной нервной системы.

Ядерная желтуха новорожденных представляет собой серьезное состояние, требующее внимательного подхода со стороны медицинских специалистов. Эксперты подчеркивают, что это заболевание возникает в результате высокой концентрации билирубина в крови, что может привести к повреждению нервной системы. Важно отметить, что своевременная диагностика и лечение играют ключевую роль в предотвращении серьезных последствий. Врачи рекомендуют проводить регулярные обследования новорожденных, особенно тех, кто находится в группе риска. Использование фототерапии и, в некоторых случаях, обменного переливания крови может значительно снизить уровень билирубина и улучшить прогноз. Специалисты также акцентируют внимание на необходимости информирования родителей о признаках и симптомах, чтобы обеспечить раннее обращение за медицинской помощью.

Желтуха у новорожденных: в каких случаях волноваться?

Симптомы

Билирубин – это пигмент, высокая концентрация которого придает коже ребенка желтый оттенок. Это его свойство служит основным симптомом заболевания. Наличие заболевания можно определить также по имеющим желтый цвет околоплодным водам. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием всего тела малыша, включая стопы и ладони, склеры глаз. Существуют также дополнительные симптомы заболевания:

• гипертонус мышц – сжатые кулачки, постоянно полусогнутое положение ног;
• опистотонус – выгибание спины с самопроизвольным запрокидыванием головы;
• повышение температуры тела;
• прерывистое дыхание, судороги;
• подергивающиеся мимические мышцы лица, тремор конечностей;
• печень и селезенка увеличены;
• сонливость, монотонный крик, исчезновение рефлекса сосания;
• выпирающий родничок.

Ядерная желтуха обычно начинается в первую неделю жизни младенца. На протяжении нескольких часов наблюдаются такие симптомы: сонливость, продолжительный крик, отказ от кормления, рвота, блуждающий взгляд. Следующий этап характеризуется усилением признаков. Появляется опистотонус, судороги, апноэ, «мозговой» крик, переходящий в кому. Также отмечается высокая температура тела.

Эти симптомы могут наблюдаться на протяжении нескольких дней или недель. Изменения становятся необратимыми. Заболевание, переходящее в фазу ослабления спазма мышц, –  предварительный этап перед образованием таких неврологических патологий, как:

• ДЦП, паралич;
• глухота, слепота вследствие повреждений нервных окончаний мозга;
• заторможенная реакция на раздражители;
• нарушение умственного развития, проявление которого наблюдается в 3–6 месяцев.

Тяжелые последствия могут закончиться летальным исходом. Поэтому промедление с лечением недопустимо.

Интересные факты

Вот несколько интересных фактов о ядерной желтухе новорожденных:

1. Причины возникновения: Ядерная желтуха, или ядерная желтуха новорожденных, возникает в результате высокой концентрации билирубина в крови, что может произойти из-за несовместимости крови матери и ребенка (например, при резус-конфликте) или из-за других факторов, таких как инфекции или нарушения обмена веществ.

2. Опасные последствия: Высокий уровень билирубина может привести к повреждению мозга и центральной нервной системы, что проявляется в виде различных неврологических нарушений, включая нарушения слуха, двигательные расстройства и даже умственную отсталость. Поэтому ранняя диагностика и лечение очень важны.

3. Лечение и профилактика: Основные методы лечения ядерной желтухи включают фототерапию, при которой новорожденного помещают под специальные лампы, излучающие свет, способствующий расщеплению билирубина. В некоторых случаях может потребоваться обменное переливание крови. Профилактика включает мониторинг уровня билирубина у новорожденных, особенно у тех, кто находится в группе риска.

КОГДА ЖЕЛТУХА У НОВОРОЖДЕННЫХ ОПАСНА?

Провоцирующие факторы

Гипербилирубинемия может быть вызвана рядом факторов:

• несовпадение резус-факторов и групп крови матери и ребенка;
• инфекционные заболевания, перенесенные в утробе;
• гематомы, образовавшиеся у новорожденного во время родов, что приводит к недостатку ферментов, связывающих билирубин;
• недоношенность и сепсис;
• нехватка витамина K3;
• заболевания крови;
• наследственные факторы;
• использование запрещенных препаратов во время беременности;
• анемия и метаболические нарушения;
• недостаток кислорода и асфиксия новорожденного при родах;
• патологии беременности и нарушения работы эндокринной системы.

Протекание заболевания может ухудшаться при недоношенности и недостаточной массе тела младенца. Многоплодная беременность также может усугубить ситуацию. Первая вакцинация против гепатита B и искусственная вентиляция легких после рождения могут стать дополнительными факторами, способствующими осложнениям. Степень тяжести заболевания зависит от проницаемости сосудов головного мозга, которая нарушается при гипоксии и инфекционном токсикозе, а также от уровня альбумина, отвечающего за связывание билирубина.

Диагностика гипербилирубинемии

От своевременно поставленного диагноза зависит предотвращение билирубиновой интоксикации ребенка. Начальный этап диагностики состоит в сборе анамнеза. Сведения о запрокидывании головы, закатывании глаз позволят педиатру вовремя диагностировать признаки ядерной желтухи. Гипертонус мышц бывает также при различных поражениях мозга, поэтому требуется уточнить диагноз посредством биохимического анализа крови.

Если нормальный уровень свободного билирубина находится в пределах 20 мкмоль/л, то физиологическая желтуха характеризуется увеличением этого показателя до 200 мкмоль/л. Но на первых неделях жизни новорожденного это считается допустимым.

Делается развернутый анализ крови, прямая и непрямая проба Кумбса, УЗИ органов брюшной полости. Опасная концентрация в 400 мкмоль/л является условной и может быть ниже, поэтому необходим контроль появляющихся симптомов. Если предельно допустимый уровень билирубина достиг 50–70 %, то начинается лечение.

Лечение

Основная задача терапии заключается в нормализации уровня билирубина и устранении причины заболевания. Одним из эффективных методов лечения является фототерапия. В процессе этой процедуры кожу малыша облучают светом синего, голубого или зеленого спектра, что способствует преобразованию токсичного непрямого билирубина в водорастворимый изомер. Один сеанс фототерапии длится примерно 12 часов, с перерывами для кормления. Ребенок находится без одежды и обогревается дополнительными источниками тепла, его регулярно переворачивают на спину и живот. Глаза и половые органы защищаются специальными повязками.

Если фототерапия не дает ожидаемых результатов, это может стать основанием для проведения переливания плазмы крови. Для этой процедуры используется шприц и эластичный катетер, который вводится в пупочную вену. В этом случае кровь малыша заменяется на донорскую плазму или эритроцитарную массу.

Если и после этого не наблюдается улучшений, может быть применено прямое переливание крови. Однако этот метод не всегда подходит из-за возможной несовместимости. В таких ситуациях возможно использование препаратов, которые останавливают образование билирубина (например, Зиксорин), а также сорбентов для выведения токсинов (таких как Агар-Агар) и мочегонных средств. Кроме того, могут быть назначены нейропротекторы и терапия для предотвращения судорог. Если ребенок не может принимать пищу, ему вводят 10%-й раствор глюкозы.

Осложнения и профилактика

Заболевание ядерной желтухой имеет неблагоприятный прогноз. Билирубин оказывает необратимое цитотоксическое действие на клетки головного мозга. Основные осложнения и последствия:

• двусторонний хореоатетоз;
• билирубиновая энцефалопатия;
• сильное снижение зрения и слуха;
• проблемы с развитием зубной эмали;
• нарушения опорно-двигательного аппарата;
• задержка психического развития;
• умственная отсталость.

Меры по предупреждению включают рекомендацию как можно чаще кормить ребенка грудью, не менее 8 раз за первые сутки. Частое питание приведет к учащению испражнения, что способствует выведению билирубина из организма.

При затруднениях с грудным кормлением необходим докорм ребенка материнским молоком или смесью при помощи шприца, бутылочки или ложки. Искусственное вскармливание требует строгого соблюдения инструкций.

Жизненно важное значение имеет поставленный в первые же часы начала болезни диагноз. В таком случае появляется возможность избежать осложнений от интоксикации. Перенесший ядерную желтуху младенец нуждается в продолжительном наблюдении у невропатолога, проведении реабилитационных процедур.

https://youtube.com/watch?v=-XWIaMSSbIE

Прогноз и долгосрочные последствия

Прогноз при ядерной желтухе новорожденных зависит от нескольких факторов, включая степень тяжести заболевания, своевременность диагностики и начала лечения, а также индивидуальные особенности организма ребенка. Важно отметить, что при адекватной медицинской помощи и раннем вмешательстве, многие дети могут избежать серьезных последствий.

Ядерная желтуха, или ядерная билирубинемия, возникает в результате высокой концентрации билирубина в крови, что приводит к его отложению в мозговых структурах. Это состояние может вызвать серьезные неврологические нарушения, такие как церебральный паралич, слуховые нарушения, а также проблемы с развитием и поведением. Важно, чтобы родители и медицинские работники были осведомлены о возможных последствиях, чтобы обеспечить необходимую поддержку и реабилитацию.

Долгосрочные последствия ядерной желтухи могут варьироваться от легких до тяжелых. У некоторых детей могут наблюдаться незначительные отклонения в развитии, такие как задержка речевого или моторного развития. В других случаях, особенно при отсутствии своевременного лечения, могут развиться более серьезные неврологические расстройства, которые потребуют длительной реабилитации и специализированной помощи.

Регулярное наблюдение у педиатра и невролога, а также ранняя диагностика и вмешательство могут значительно улучшить прогноз для детей, перенесших ядерную желтуху. Важно также учитывать, что раннее выявление и лечение сопутствующих заболеваний, таких как инфекции или метаболические расстройства, могут снизить риск развития долгосрочных последствий.

Таким образом, прогноз при ядерной желтухе новорожденных зависит от множества факторов, и для достижения наилучших результатов необходимо обеспечить комплексный подход к лечению и реабилитации. Родителям следует быть внимательными к развитию своего ребенка и при первых признаках отклонений обращаться за медицинской помощью.

Вопрос-ответ

Чем отличается ядерная желтуха от обычной?

В отличие от физиологической желтухи, которая появляется спустя 24-36 часов после рождения, затем нарастает в течение 3-4 дней жизни и кончается на второй-третьей неделе жизни, ядерная отличается появлением гипербилирубинемии с уровнем выше 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных детей.

Чем опасна ядерная желтуха?

Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы: Если вы заметили, что кожа или белки глаз вашего новорожденного приобрели желтоватый оттенок, немедленно проконсультируйтесь с педиатром. Ранняя диагностика может предотвратить серьезные осложнения.

СОВЕТ №2

Следите за уровнем билирубина: Регулярные анализы крови помогут контролировать уровень билирубина у вашего ребенка. Это особенно важно в первые дни жизни, когда риск развития ядерной желтухи наиболее высок.

СОВЕТ №3

Обеспечьте достаточное кормление: Убедитесь, что ваш новорожденный получает достаточное количество молока, так как это помогает выводить билирубин из организма. Частое кормление способствует улучшению обмена веществ и снижению уровня желтухи.

СОВЕТ №4

Изучите методы лечения: Ознакомьтесь с возможными методами лечения ядерной желтухи, такими как фототерапия или обменное переливание крови. Обсудите с врачом, какой подход будет наиболее эффективным для вашего ребенка.